最近，我院超声科林秀苹医师碰到一例胎儿胆总管囊肿的病例，孕妇蒋某某于12月5日因11月11日产检时超声提示胎儿胆囊增大来院检查，本次检查过程中林秀苹主治医师发现胎儿胆囊大小正常16mm×4mm，但是在胆囊旁边发现一囊性回声，大小约18mm×10mm，与胆囊相通，囊肿内没有血流信号。林秀苹主治医师超声提示胎儿胆总管囊肿考虑。随后蒋某某与家人商量后到上海医院做了一个胎儿超声及磁共振，胎儿超声提示：胎儿腹腔内无回声区（胆总管囊肿可能）；胎儿磁共振提示胎儿左颞底蛛网膜囊肿，双侧侧脑室稍宽。遂综合考虑来我院做了引产手术。

很多孕妈妈看到超声报告单上提示胎儿胆总管囊肿就非常担忧和疑惑：胆总管囊肿是什么病？宝宝为什么会得这个病？影响大吗？那现在我们就来从它的定义、分型、发病原因、超声表现、出生后的临床表现及治疗等方面来解读胎儿胆总管囊肿。今天，我们就来仔细说道说道。

胆总管囊肿是罕见的先天性胆管囊性扩张，分类取决于受累胆管的部位。Ⅰ型胆总管囊肿占85-90%（胆总管纺锤形扩张）。不常见的胆总管类型有Ⅱ型（胆总管十二指肠内部或胰腺内部的憩室），Ⅲ型（胆总管末端囊肿），Ⅳ型（肝外胆管多发性囊肿伴有或不伴有肝内胆管囊肿），Ⅴ型或Caroli,s病（一个或多个肝内胆管囊肿和肝纤维化，肝外胆管正常）。发病率为1:150 000～1:100 000。

  胚胎组织学特点：胆总管囊肿起因于胚胎期畸形，在肝憩室形成中产生，常伴有其他相关异常情况如胆囊发育不全和十二指肠闭锁等。大约60%出生前诊断为胆总管囊肿的胎儿出生后被发现患有完全性末端胆管梗阻，与先天性胆总管狭窄、持续性上皮细胞膜、瓣膜畸形或括约肌神经肌肉不协调、胆总管末端神经节细胞缺乏症有关。

  遗传学特点：胆总管囊肿家族病例的报道非常少，其遗传学特点尚不确定。

  那么先天性胆总管囊肿在产前超声中有哪些表现呢？其主要表现是囊肿位于右上腹肝门区或胆囊旁，壁薄，不蠕动，与肝内胆管或胆囊相通，不与胃泡相通，囊肿内没有血流信号。产前超声检查能够帮组临床医生对孕妇进行更好的管理，及时指导胎儿出生后的治疗。

（科室供稿）