图片来源于网络

什么是血友病

罕见的、遗传性

血友病是一种罕见的，遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子。不能剧烈运动，不敢大幅度跑、跳，他们笑称自己是需要“轻拿轻放的瓷娃娃”。

最近，在我院血液内科就收住了一名血友病患者。该患者面色苍白，因无法扼制的鼻出血来院就诊。来到病房时，他的右鼻孔上正填塞着一团厚实的海绵，他温和的微笑着。通过与他及他的家属交流中，我们得知，他自幼年便诊断出血友病A，平时都是通过自行输注凝血因子VIII治疗。入院后，我们通过多次间断输注冷沉淀，配合凝血因子VIII治疗他的出血症状。经过一段时间的治疗后，他鼻出血得到了控制，便办理了出院。

鼻出血也要住院？是的，对于我们常人而言，一些小伤口按压几下就可以止血，但对于血友病患者而言，却十分的困难。举个例子，大家平时都有不小心划伤了手指的经历吧，鲜红的血液涌出，过了一会儿，它们又自行凝固，堵住了伤口。看似简单的凝血其实是一种复杂的过程，凝血是多种凝血因子通力合作，按一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。这其中，离开哪种凝血因子都不成。而血友病正是凝血因子缺乏所导致的疾病。血友病分为血友病A和血友病B，而血友病A较为多见，该患者所得的血友病A缺乏的正是凝血因子VIII。

血友病是一种重男轻女的疾病，一般好发于男性，但有家族史的女性会成为血友病基因的携带者，把这种疾病传给后代，该病多于幼年起病。因此血友病患者从小便需要非常精细的照顾，说一句瓷娃娃也不为过。不能磕不能碰，连行走都可能导致关节出血，必须长期补充凝血因子来维持正常生活。

目前血友病无法完全治愈，但它的治疗并不复杂，只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血，患者就可以像正常人一样生活和工作。除了药物，目前主要采用替代治疗，也就是给患者注入外源性凝血因子制剂。